B06AC02 – DCI ICATIBANTUM

I. Definiţie
Angioedemul ereditar (AEE) este o boală genetică, rară, debilitantă şi cu potenţial letal. Este
cauzat, în majoritatea cazurilor, de deficienţa de C1-inhibitor esterază (C1-INH). Clinic, AEE se
manifestă prin episoade recurente de edem subcutanat dureros localizat, atacuri dureroase
abdominale recurente şi obstrucţie a căilor respiratorii superioare. Atacurile recurente dureroase
abdominale mimează abdomenul acut chirurgical.
Edemul facial se complică în 30% din cazuri cu edem al căilor respiratorii superioare şi risc de
asfixiere prin edem laringian. Mortalitatea pacienţilor netrataţi cu AEE este de aproximativ 30%.
Între atacuri pacientul este asimptomatic. Numărul atacurilor poate varia de la un atac pe an la 2 –
3 atacuri pe lună. Durata atacurilor este de 2 – 5 zile. Calitatea vieţii acestor pacienţi este profund
alterată.
II. Diagnostic
Diagnosticul de AEE se suspicionează pe baza anamnezei familiale (pozitivă în 75% din cazuri,
25% fiind mutaţii spontane), a simptomelor caracteristice bolii şi este confirmat prin examenul de
laborator.
Diagnosticul tipului 1 şi 2 de AEE se stabileşte prin valori scăzute sub 50% faţă de valoarea
minimă a normalului a C1-INH activitate. În AEE de tip 1 C1-INH proteina este scăzută, iar în
tipul 2 este normală sau crescută. Nu există diferenţe de manifestare clinică între cele două tipuri.
III. Indicaţii terapeutice
Icatibant este un antagonist de receptor de bradikinină B2 indicat pentru tratamentul atacului de
angioedem ereditar (AAE) prin deficienţa de C1-inhibitor esterază (C1-INH) la pacienţii cu
vârsta de 2 ani şi peste.
IV. Criterii de includere în tratament
În programul naţional de tratament cu icatibant al atacurilor de AEE se vor include pacienţii cu
vârsta > 2 ani cu diagnosticul confirmat de AEE cu deficienţă de C1-INH de către Centrul de
Expertiză/Pilot de AEE şi înregistraţi la Centrul de Expertiză/Pilot de AEE. Scrisoarea medicală
eliberată de acesta va fi înnoită anual, cu ocazia vizitei anuale obligatorii.
V. Criterii de excludere din tratament
Nu beneficiază de tratament cu icatibant pacienţii cu hipersensibilitate la substanţa activă sau
excipienţii produsului.
Se recomandă precauţie la pacienţii cu boală cardiacă ischemică acută şi accident vascular
cerebral recent. Nu există date clinice disponibile privind utilizarea icatibant la gravide şi lăuze.
În timpul sarcinii icatibant trebuie utilizat doar dacă beneficiul potenţial justifică riscul potenţial
pentru făt (de exemplu, pentru tratamentul edemului laringian cu potenţial letal), în absenţa
disponibilităţii concentratului de C1-INH.
Nu se cunoaşte dacă icatibant se excretă în laptele matern, dar femeilor care alăptează şi doresc să
utilizeze icatibant li se recomandă să nu alăpteze 12 ore după tratament.
În rarele cazuri în care răspunsul la icatibant nu este satisfăcător şi necesită repetarea exagerată a
dozelor, este necesară revizuirea indicaţiei.
VI. Mod de administrare
Icatibant se administrează subcutanat, de preferinţă în zona abdominală.
Icatibant poate fi autoadministrat sau administrat de către persoana care asigură îngrijirea
pacientului, după instruirea prealabilă de către medic sau asistent medical.
Se recomandă ca prima administrare şi prima autoadministrare să fie efectuată sub supraveghere
medicală.
Pacientul va fi instruit cu privire la păstrarea corectă a medicamentului (între 2 şi 25° C).
VII. Doze
Adulţi: doza recomandată este de 30 mg icatibant administrat lent subcutanat (o seringă
preumplută).
În majoritatea cazurilor, o singură injecţie cu icatibant este suficientă pentru tratamentul unei
crize de angioedem ereditar. În cazul în care nu se obţine o ameliorare suficientă sau dacă
simptomele reapar, se poate administra o a doua injecţie cu icatibant după 6 ore. Dacă cea de-a
doua injecţie nu produce o ameliorare suficientă sau se observă o revenire a simptomelor, poate fi
administrată o a treia injecţie de icatibant, după un alt interval de 6 ore. În decursul a 24 de ore nu
este recomandat să se administreze mai mult de 3 injecţii cu icatibant.
Copii şi adolescenţi: doza recomandată este în funcţie de greutatea corporală, după cum urmează:

La copil nu se administrează doza/atac.
VIII. Monitorizarea tratamentului
O dată pe an, tratamentul fiecărui pacient va fi vizat de Centrul de Expertiză/Pilot de AEE, prin
evaluarea jurnalului pacientului, eliberat de acesta.
În caz de edem de căi respiratorii superioare (laringian) pacientul necesită supraveghere medicală
atentă într-un serviciu de urgenţă timp de 24 de ore datorită impredictibilităţii evoluţiei severităţii
obstrucţiei.
Intubarea traheală, traheotomia şi alte tratamente eficace în atacul de AEE (C1-INH esterază
umană, recombinantă sau plasmă proaspăt congelată) se iau în considerare în cazul edemului
progresiv al căilor aeriene superioare care nu răspunde la icatibant.
În cazul în care simptomele nu se ameliorează suficient sau reapar după autoadministrarea
injecţiei, se recomandă ca pacientul să solicite sfatul medicului, iar dozele ulterioare să fie
administrate într-o instituţie medicală.
IX. Prescriptori
Icatibant este prescris de medicii din specialităţile alergologie, dermatologie, pediatrie, medicină
internă şi medicii de familie, numai pe baza scrisorii medicale de la Centrul de Expertiză/Pilot de
AEE.
Iniţial, pacientului cu mai multe atacuri pe an i se vor prescrie 3 seringi de icatibant. Trebuie
evitată prescrierea de 3 doze pacienţilor cu atacuri foarte rare, pentru a nu rămâne cu medicaţie
neutilizată după termenul de expirare.
Prescripţiile ulterioare se vor efectua individualizat prin dovedirea utilizării primelor două doze
corespunzătoare fiecărei prescripţii şi numai după verificarea de către prescriptor a notării de
către pacient în jurnalul propriu a datei şi orei administrării, localizării atacului şi lipirea etichetei
medicaţiei înaintea fiecărei noi prescripţii.